Was ist die Von-Willebrand-Krankheit?
Die Von-Willebrand-Krankheit (vWD) ist eine erbliche Hämostasestörung, die durch einen quantitativen oder qualitativen Mangel des Von-Willebrand-Faktors (vWF) verursacht wird – eines Proteins, das als Brücke zwischen Blutplättchen und Subendothel bei der Blutpfropfenbildung fungiert. Ohne ausreichend funktionsfähigen vWF stoppen kleine Blutungen (Schnittwunden, Operationswunden, Geburten) nicht normal.
Typen
- Typ 1 (häufigster): leichter bis mittelschwerer quantitativer Mangel. Meiste betroffene Hunde bluten nur bei hämostatischem Stress (OP, Trauma) übermäßig. Rassen: Dobermann (bis zu 70 % Träger), Pudel, Schottischer Terrier, Shetland Sheepdog.
- Typ 2: qualitativer Mangel. Mittelschwere bis schwere Blutungen. Deutsch-Kurzhaar, Deutsch-Drahthaar.
- Typ 3: nahezu vollständiges Fehlen von vWF. Schwere klinische Blutungen. Schottischer Terrier, Chesapeake Bay Retriever, Kooikerhondje.
Symptome
- Spontane Schleimhautblutungen: Zahnfleisch, Nase (Epistaxis), Harntrakt (Hämaturie), Verdauungstrakt.
- Übermäßige oder verlängerte Blutungen nach Schnittwunden, Zahnextraktionen oder Operationen.
- Spontane Hämatome.
- Bei Hündinnen: verlängerte Blutungen während der Läufigkeit oder Geburt.
- Viele Typ-1-Hunde sind asymptomatisch bis zu einem chirurgischen Eingriff.
Diagnose
- Von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF:Ag): Referenztest. Normal >70 %; <50 % = erhöhtes Risiko; <35 % = hohes Risiko.
- Gentest: für Typ 1 und 3 bei bestimmten Rassen (Dobermann, Schottischer Terrier) verfügbar. Ermöglicht die Identifizierung von freien, Träger- und betroffenen Hunden vor der Zucht.
Behandlung
Vorbereitung auf Operationen
- Desmopressin (DDAVP): 30–60 min vor der OP (1 μg/kg IV oder intranasal). Setzt endogenen vWF aus Endothelzellen frei. Wirksam bei leichtem Typ 1 für mehrere Stunden.
- Transfusion von Frischgefrorenem Plasma oder gefrorenem Kryopräzipitat: liefert exogenen vWF; indiziert bei Typ 2–3 oder wenn Desmopressin nicht ausreicht.
Verantwortungsvolle Zucht
Der Gentest für vWD (verfügbar für Dobermann und andere Rassen) identifiziert freie, Träger- und betroffene Hunde. Nur frei × frei zu verpaaren eliminiert die Erkrankung aus der Nachkommenschaft. Träger können mit freien Tieren verpaart werden (50 % Träger, 0 % Betroffene). Typ-2- und Typ-3-Hunde sollten nicht gezüchtet werden.