Qué es la enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de von Willebrand (vWD) es un trastorno hereditario de la hemostasia primaria causado por la deficiencia cuantitativa o cualitativa del factor de von Willebrand (vWF), una proteína que actúa como puente entre las plaquetas y el colágeno subendotelial durante la formación del tapón plaquetario. Sin suficiente vWF funcional, las pequeñas hemorragias (por cortes, heridas quirúrgicas, partos) no se detienen con normalidad.
Tipos
- Tipo 1 (el más frecuente): déficit cuantitativo leve-moderado de vWF. La mayoría de los perros afectados solo sangran excesivamente en situaciones de estrés hemostático (cirugía, traumatismo). Razas: Doberman Pinscher (hasta el 70 % de la raza es portadora), Poodle, Escocés Terrier, Shetland.
- Tipo 2: déficit cualitativo. Hemorragia moderada-grave. German Shorthaired Pointer, German Wirehaired Pointer.
- Tipo 3: ausencia casi total de vWF. Clínica hemorrágica grave. Escocés Terrier, Chesapeake Bay Retriever, Kooiker.
Síntomas
- Hemorragias espontáneas de mucosas: encías, nariz (epistaxis), tracto urinario (hematuria), tracto digestivo.
- Sangrado excesivo o prolongado tras cortes, extracciones dentales o cirugías.
- Hematomas espontáneos (inusuales en otros trastornos plaquetarios).
- En hembras: sangrado prolongado en celo o parto.
- Muchos perros tipo 1 son asintomáticos hasta que tienen una intervención quirúrgica.
Diagnóstico
- Antígeno del factor de von Willebrand (vWF:Ag): la prueba de referencia. Mide el nivel de vWF en el plasma (normal >70 %; <50 % = riesgo aumentado; <35 % = riesgo alto).
- Test genético: disponible para los tipos 1 y 3 en razas específicas (Doberman, Escocés Terrier). Permite identificar portadores, afectados y libres antes de la cría.
- Tiempo de hemorragia de la mucosa bucal: prueba funcional, poco específica.
- Hemograma y coagulación: normales (la vWD no afecta el tiempo de protrombina ni el TTPA si no hay déficit concomitante de factor VIII).
Tratamiento
Preparación quirúrgica
Antes de cualquier cirugía electiva en perros con vWD conocida:
- Desmopresina (DDAVP): acetato de desmopresina intranasal o IV (1 μg/kg) 30-60 min antes de la cirugía. Libera vWF endógeno de las células endoteliales. Eficaz en tipos 1 leves durante varias horas.
- Transfusión de plasma fresco congelado o plasma rico en factores de coagulación: aporta vWF exógeno; indicado en tipos 2-3 o cuando la desmopresina no es suficiente.
- Crioprecipitado: plasma concentrado en vWF y fibrinógeno; el tratamiento de elección en hemorragia activa grave.
Cría responsable
El test genético de vWD (disponible para Doberman y otras razas) permite identificar perros libres, portadores y afectados. Cruzar solo perros libres × libres elimina la enfermedad de la descendencia. Los portadores pueden usarse con precaución cruzados con libres (50 % de portadores, 0 % de afectados). Los perros afectados de tipos 2 y 3 no deben reproducirse.